Casus in beeld: Een man met onwillekeurig schokkende bewegingen

Anicka van Emden, physician assistant i.o. neurologie, Franciscus Gasthuis & Vlietland
Bianca van den Berg, neuroloog, Franciscus Gasthuis & Vlietland
Menno Morpurgo, radioloog, Franciscus Gasthuis & Vlietland

Casus in beeld

Een man met onwillekeurig schokkende bewegingen


A: MRI zonder afwijkingen van dezelfde patiënt in 2014.   B: MRI met de afwijkingen beschreven in de casus
1 Putamen; 2 Globus pallidus; 3 Nucleus caudatus

Zijn voor­-

geschiedenis

vermeldt een

vertebrobasilair

infarct

Een 82-jarige man werd door de huisarts verwezen naar de polikliniek neurologie wegens onwillekeurige schokkende bewegingen van de rechterarm en met name het rechterbeen. De klachten waren plotseling ontstaan en langzaam progressief. Twee weken voordat de klachten ontstonden was de man drie dagen opgenomen geweest op de afdeling Interne geneeskunde wegens een hyperosmolair hyperglykemisch non-ketotisch syndroom, bij een waarschijnlijk al langer bestaande diabetes mellitus type 2. Zijn voorgeschiedenis vermeldt verder hypertensie en een vertebrobasilair infarct. Het neurologisch onderzoek toonde een discreet afhangende mondhoek rechts, een wankel gangspoor en choreatiforme bewegingsonrust van het rechterbeen en in mindere mate van de rechterarm. Patiënt werd opgenomen ter nadere analyse. Hij was inmiddels goed ingesteld op antidiabetica en glucosedagcurves toonden euglycemie. Een CT-cerebrum toonde geen recente ischemie of bloeding. Een aanvullende MRI-cerebrum liet op de T1-weging een uitgesproken hyperintens signaal zien in de kop van de nucleus caudatus, putamen en globus pallidus links. Er waren geen aanwijzingen voor diffusie restrictie en er was geen aantoonbare aankleuring na intraveneuze toediening van gadolinium. Wij stelden de diagnose ‘chorea-hyper­glycemia-basal ganglia syndrome’ (C-H-BG). Er werd gestart met haloperidol tegen de bewegingsonrust, maar bij uitblijvend effect werd dit vervangen door tetrabenazine. Hierop nam de chorea af. Na een week werd patiënt voor verdere revalidatie overgeplaatst naar een revalidatiecentrum, waar hij drie weken verbleef.

C: MRI met coronaal aanzicht van de afwijkingen beschreven in de casus

Vermoedelijke
oorzaak is een
verstoorde
bloed-hersen-
barrière

C-H-BG is een zeldzaam neurologisch syndroom, voornamelijk geassocieerd met non-ketotische hyperglykemie, waarvan het pathofysiologisch mechanisme nog niet opgehelderd is. Verondersteld wordt dat een verstoorde bloed- hersenbarrière, veroorzaakt door de hyperglykemie en samenhangende hyperviscositeit leidt tot lokale ischemische celschade. Ook lijkt een toegenomen metabolisme van de remmende neuro­transmitter gamma-aminoboterzuur (GABA), resulterend in lage GABA-niveaus, een rol te spelen.1 C-H-BG is meestal reversibel, maar er zijn ook casussen beschreven waarbij de chorea irreversibel bleek.2, 3 De behandeling is gericht op het bereiken van glykemische controle en symptoombestrijding. •

contact
a.emden@franciscus.nl

Bronnen

  1. Gomez Ochoa, S.A. and B.B. Espin Chico, Understanding the pathophysiology of hyperglycemiam associated chorea-ballism: a systematic review of positron emission tomography findings. Funct Neurol, 2018. 33(2): p. 67-72.
  2. Oh, S.H., et al., Chorea associated with non-ketotic hyperglycemia and hyperintensity basal ganglia lesion on T1-weighted brain MRI study: a meta-analysis of 53 cases including four present cases. J Neurol Sci, 2002. 200(1-2): p. 57-62.
  3. Roy, U., et al., Irreversible Hemichorea-Hemiballism in a Case of Nonketotic Hyperglycemia Presenting as the Initial Manifestation of Diabetes Mellitus. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y), 2016. 6: p. 393.

Uw reactie

Velden voorzien van een * zijn verplicht

Nieuwsbrief

Mis niets meer en blijf op de hoogte van de ontwikkelingen binnen de NAPA.

Contact opnemen?